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关于PPA你需要知道的一切
当我们听到痴呆症这个词时，记忆的变化是我们许多人想到的主要症状，然而，许多人还会面临一系列不同程度的其他症状。你可能已经看到了这个悲伤的消息，泰瑞·琼斯因患有一种被称为原发性进行性失语症(PPA)的额颞叶痴呆去世了。特里和他的家人分享了他的故事，并提高了人们对他所面临的不太为人所知的症状的认识，努力打破人们对痴呆症的沉默。
什么是原发性进行性失语症?
PPA一词涵盖了三种不同的情况，它们都以不同的方式影响着言语和语言。这些都是
- 语义痴呆
- 进步non-fluent失语症
- logopenic主要失语症。
患有PPA的人也可能出现其他症状，但如果在其他症状出现之前出现语言问题，PPA就会被诊断出来。
语义痴呆
在语义性痴呆中，人们会逐渐失去对单词含义的认知，但仍然能够相对流利地说话。在早期阶段，他们仍然可以用句子说话，但可能会用一些越来越模糊的术语代替一些单词。例如，“玫瑰”可能会变成“花”，“拉布拉多”可能会变成“狗”，然后变成“动物”，最后它们都可能被称为“东西”。语义痴呆患者也很难知道日常用品的用途，也可能不理解向他们解释的单词的意思。
进步non-fluent失语症
患有进行性非流利性失语症(PNFA)的人发现，说话需要付出越来越多的努力。尽管知道自己想说什么，但患有PNFA的人发现很难真正说出话来，这使得他们说话缓慢而吃力。他们也可能会犯语法错误，漏掉单词，让人很难理解他们想说的内容。一些患有PNFA的人会发展出词语倒装，说出与他们意图相反的话，比如他们想说“不”的时候却说“是”。
Logopenic主要失语症
PPA的第三种类型是logopenic原发性失语症，患有这种类型的人通常能够理解语言和说话，但可能很难找到他们想要使用的词。这导致人们在搜索他们想要使用的单词时语速缓慢，经常停顿。语言缺失型原发性失语症患者也很难正确地说单词，并且发现理解句子很困难，这使得交流变得越来越困难。
随着这些症状的发展，原发性进行性失语症患者发现与他人交流变得更加困难，无论是在说话还是理解他人所说的话。也可能有其他症状，比如PNFA，人们可能会遇到运动问题，比如颤抖和不稳定。语义性痴呆的发展可导致行为变化的发展，如强迫性和狭隘的兴趣，强迫和复杂的重复行为，以及对疼痛和其他刺激的敏感性增加。这些行为变化也出现在额颞叶痴呆的另一种主要形式中，称为行为变异额颞叶痴呆，这往往使人们很难在疾病的后期区分语义痴呆患者。
大脑中发生了什么?
原发性进行性失语症是额颞叶痴呆的一种类型，它影响大脑的额叶或颞叶，或两者兼有。研究人员已经表明，这些区域的脑细胞死于有毒蛋白质的积聚，包括tau、FUS和TDP-43。一小部分人的基因有问题，导致这些蛋白质的积累，但大多数人没有明确的基因原因PPA。
语义性痴呆颞叶损伤的进展。图片来源:Jon Rohrer博士(伦敦大学学院)
语言的理解和产生是由颞叶处理的，正是这些区域主要影响PPA。大多数人(95%的右撇子和60%的左撇子)的大脑语言中心位于大脑的左侧，这是语义痴呆和进行性非流利性失语症的主要影响区域。在减少型原发性失语症中，脑细胞的丧失更多见于大脑后部的区域。
虽然PPA被认为是额颞叶痴呆的一种类型，但在原发性失语症中观察到的脑细胞变化更接近于在一些人的阿尔茨海默病中发生的变化。然而，如果言语和语言问题先于记忆问题出现，那么医生更有可能诊断为LPA。
正在进行什么研究?
作为资助痴呆症研究的英国领先慈善机构，英国阿尔茨海默病研究中心已投入2730万英镑，用于研究额颞叶痴呆的病因和治疗该病的潜在方法。
在正在进行的研究中，研究人员试图了解其中的原因有毒蛋白质会对大脑造成损伤，废物处理系统是否可以增强以去除有毒蛋白质,有毒蛋白质和免疫系统之间的相互作用．我们的药物研发联盟正在努力研发能够改善PPA和其他类型痴呆症患者生活的药物。
我可以向哪里寻求支持?
你可以找到更多的信息额颞叶痴呆而且原发性进行性失语在我们的网站上。
罕见痴呆症支持小组是一项专门服务，为罕见痴呆症患者提供参与研究和获得支持的机会。他们有一个专门的PPA支持小组，你可以在这里找到更多信息www.raredementiasupport.org．
3评论
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关于作者
凯蒂斯塔布斯
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嗨，我的丈夫81岁，PPA大约4年了，在一家养老院。他很生气，很有攻击性。我们不能给他洗澡。他们在一天晚上2点报警，因为他不愿回到他的房间和床，只有一个在晚上。她说她害怕他攻击她，因为他不按她说的做&他在这里大喊大叫&咒骂&他们打电话给我。如果有问题，他会24小时待命。他们给他强Ed的利培酮，他一直没有回应，当他们在凌晨2点，上午10点和下午4-30点找到他，并打电话给救护车，他们没有发现任何问题，并每个月送他回来，这已经发生了3次，在Z4周以来的Med。
嗨，希拉，我们很遗憾听到你丈夫的噩耗，也很感激你们俩现在一定很难过。
原发性进行性失语症(PPA)可导致行为改变，这可能很难管理。有一项服务叫做海军上将护士帮助热线，你可以在那里与专家痴呆护士交谈，他们可以提供支持和实用的建议，照顾和管理困难的行为。可以通过0800 888 6678或电子邮件联系他们helpline@dementiauk.org
除了关于攻击症状的实用建议，海军上将护士还可以讨论治疗方案，可能有助于管理这一问题。如果你担心你的医生目前的药物治疗，你可以和他一起跟进。有时攻击行为可能是由身体或环境因素引起的，比如噪音、疼痛或需要上厕所。因此，医疗专业人员在决定适当的治疗方法之前，可能会评估这些触发因素是否存在。
下面有一个关于痴呆症治疗的小册子的链接，其中提供了一些关于治疗躁动和攻击症状的信息，以及抗精神病药物治疗的替代方案。
//www.mela-design.com/wp-content/plugins/mof_bl_0.2.9/downloads/TRE_MAY%202019_WEB.pdf