研究项目

在神经退行性疾病中,蛋白质团块是如何引起细胞损伤的?

授予:
旧金山Inesta-Vaquera博士

目前奖:
£30598 .00

机构:
邓迪大学

日期:
2021年11月1日- 2023年4月30日

项目名称:

临床前模型加速ALS/FTD的药物发现

诊断

治疗

理解

风险

症状

来自邓迪大学的研究人员正在研究有毒蛋白质团块是如何在老鼠体内形成的,以及它们在多种神经退行性疾病中的作用

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是最常见的运动神经元疾病,大约一半的患者都有运动障碍和认知能力下降。由于我们对这种疾病的认识不完全,无法根治。

几乎每个ALS患者都有一种叫做TDP-43的蛋白质团块,这些团块与细胞损伤有关。几乎一半额颞叶痴呆(FTD)患者的脑细胞中也有TDP-43团块。这表明TDP-43团块的形成是多种导致认知能力下降的疾病的共同特征。

氧化应激是一种发生在神经退行性疾病中的细胞损伤。这一过程与细胞中TDP-43的积累有关。然而,研究人员还不清楚TDP-43团块是如何引发氧化应激的,以及哪些细胞受影响最大。

Francisco Iñesta-Vaquera博士和他的同事将研究TDP-43在小鼠体内的结块形成。他们将使用一种独特的标签来跟踪TDP-43蛋白,该标签将突出TDP-43团块的形成位置,并指出哪些小鼠细胞遭受氧化应激。Iñesta-Vaquera博士的团队将在不同年龄的小鼠中监测TDP-43结块的形成和氧化应激。这将帮助研究小组了解TDP-43如何随着时间的推移影响细胞损伤和疾病进展。

该项目将为理解ALS和FTD等疾病的进展提供一个重要的模型。该项目的研究结果还有助于开发阻断细胞损伤的新药,从而为神经退行性疾病提供新的可能的治疗方法。

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